单侧大脑皮质脊髓束异常伴多小脑回畸形1例

近期，AJNR时代周刊刊登了如下一则病例美联社。

患儿男性，4岁，父母近亲结婚（二级血缘），患儿自5个月时开始出现左边上肢动作增大。体格检查示左边上肢强直、腱反射热衷于，僵尸外表，轻度智商障碍。

Week1.素质位头上MRI T2像（A）及完全相同的MPRAGE像（B）表明多小脑归来征象（抛物线内）与同侧向外脑部瑕疵有关；素质位T2像可见左边面内囊（记号请注意）停滞；顶叶（D）、脑桥（E）矩形，素质位MPRAGE像分别表明左边面脑部头、脑桥腹侧停滞。

Week2.圆锥位、失状位及素质位T1像表明从前荘、胼胝体大头缺如。

Week3. 总分热辐射比例尺表明左边方大脑皮质脑束正常（黑记号请注意），而左边面出现异常；在脑桥被盖的下部丘系（暗记号请注意），左边面较左边方稍厚。

Week4. 失状位总分热辐射比例尺（A）与表皮束成像（B）表明左边面蓝色的出现异常大脑皮质脑束（暗记号请注意），通过脑桥被盖下部丘系西行；矢状面总分热辐射比例尺（C）与表皮束成像（D）表明左边方蓝色的正常大脑皮质脑束（空心记号请注意），通过脑桥腹侧西行。

输卵管大脑皮质脑束出现异常伴多小脑归来病症

一个出现异常的大脑皮质脑束（CST）自营密切相关它的叶片旁路，CST的旁路从顶叶素质分出，通过脑桥被盖处下部丘系西行，在蓝斑上部重新汇合CST。DTI研究课题表明，在正常脑部中，接近18.4%的人可所致CST。

多小脑归来病症，脑归来小而且数目过多，脑归来迂曲多并灰质增厚，脑厚度可增加至5—7mm（正常为3—4mm）。脑与胶质发挥作用不清，或在胶质下出现一个短T2像频率的出现异常多方面。

临床要点：下方脑桥、脑部头及内囊后肢变小；总分热辐射彩色比例尺可见CST在脑桥、脑部头处紊乱；表皮束成像可见脑部被侧下部丘系处CST完全出现异常；可能会伴有其他先天病症，如多小脑归来病症、从前荘紊乱或胼胝体出现异常。

检验临床：华勒变性。

病患：反对病患——物理病患、神经认知训练。

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编辑： neuro210